در این مقاله از وبسایت نیمه شب، به بررسی این موضوع خواهیم پرداخت که چرا بچه زال می شود؟ اما پیش از آن، به معرفی این بیماری خواهیم پرداخت بنابرین جهت آشنایی با این بیماری و دلایل بروز آن و سایر مسائل مرتبط با این بیماری، در ادامه مقاله همراه ما باشید.
مقدمه
بیماری زال، بیماری نوظهوری نیست و حتی می توان پیشینه آن را در شاهنامه فردوسی نیز مشاهده کرد. زال نام پدر رستم در شاهنامه است، وقتی زال به دنیا آمد موهایش سفید بود به همین دلیل پدر و مادرش او را رها کردند و زال به خاطر این بیماری در تنهایی بزرگ شد که این داستان، نشان از قدمت بالای این بیماری دارد و برخلاف داستان زندگی زال در شاهنامه، در برخورد با کودکان مبتلا به این بیماری، نباید آنها را تنها گذاشت.
البته نام علمی این بیماری آلبینیسم است که بر اساس نام زال شاهنامه که مبتلا به این بیماری بوده در زبان محاوره، با نام بیماری زال شناخته می شود.
بیماری زال چیست؟
بیماری زال یا آلبینیسم، نوعی بیماری ژنتیکی و تا حدی شایع در بین جوامع انسانی است که بر اثر آن بدن قادر به ساخت رنگدانه ملانین نبوده و پوست، مو و چشمان شخص مبتلا، رنگ روشنی به خود می گیرد.
علائم زالی چیست؟
علائم آلبینیسم معمولا بصورت تاثیر در موارد زیر بروز می کند:
پوست
اگرچه قابل تشخیص ترین شکل آلبینیسم به شکل موی سفید و پوست صورتی است، رنگ پوست ممکن است از سفید تا قهوه ای تغییر کند، و میتواند تقریبا به همان شکلی باشد که والدین و برادر و خواهر بدون آلبینیسم بچه زال دارند. برای برخی مردم مبتلا به آلبینیسم، رنگ پوست هرگز تغییر نمیکند.
برای دیگران، تولید ملانین ممکن است در طول دوران کودکی یا نوجوانی آغاز و یا افزایش یابد که در نتیجه تغییر رنگ جزیی در رنگ پوست ایجاد میشود. با قرار گرفتن در معرض آفتاب، برخی افراد ممکن است دچار عارضه های زیر شوند:
کک و مک
نقاط خال مانند بزرگ
توانایی برنزه شدن
مو
رنگ موی بچه زال میتواند از خیلی سفید تا قهوه ای تغییر کند. مردم از نژاد آفریقایی یا آسیایی که مبتلا به آلبینیسم هستند ممکن است رنگ موی زرد، قرمز یا قهوه ای داشته باشند، همچنین رنگ مو ممکن است در اوایل بلوغ تیرهتر شود.
رنگ چشم
رنگ چشم بچه زال میتواند از آبی خیلی روشن تا قهوهای باشد و ممکن است با سن تغییر کند. فقدان رنگدانه در بخش رنگی چشم (عنبیه) باعث میشود که آنها تا حدی شفاف باشند. این به این معنی است که عنبیه به طور کامل نمیتواند از ورود نور به چشم جلوگیری کند. به دلیل این اتفاق، چشمهای با رنگ بسیار روشن ممکن است در برخی مواقع در نور به صورت قرمز ظاهر شوند. این اتفاق به این دلیل است که شما در حال دیدن نوری که از پشت چشم منعکس شده و مجددا از عنبیه عبور میکند هستید، این اتفاق مشابه قرمزی چشم در حین فلش زدن عکس است.
بینایی افراد مبتلا به آلبینیسم
صرف نظر از این که کدام ژن معیوب وجود دارد، اختلال بینایی ویژگی کلی تمامی انواع آلبینیسم است. این اختلالات در اثر رشد نامنظم مسیر عصب چشم از چشم به مغز و رشد غیرطبیعی شبکیه ایجاد میشوند.
علائم و نشانه های آلبینیسم که مربوط به عملکرد چشم هستند عبارتند از:
حرکات سریع و غیر ارادی چشم به جلو و عقب (نیستاگموس)
عدم توانایی تمرکز دادن چشم به یک نقطه یا حرکت هماهنگ آن ها (استرابیسم)
نزدیک بینی و یا دوربینی شدید
حساسیت به نور (ترس از نور)
انحنای غیر طبیعی سطح جلویی چشم و یا لنز درون چشم های شما (آستیگماتیسم) که باعث تاری دید میشود.
بیشتر بخوانید: آیا ریشه بیماریهای روانی در کودکی است؟
آیا برای زالی درمانی وجود دارد؟
پاسخ به این پرسش متأسفانه «نه» است. با این حال، محققان علوم پزشکی به مبتلایان به این بیماری توصیه میکنند که تا حد امکان خود را از نور خورشید محافظت کنند. گرچه هنوز یک روش درمانی برای کمک به این افراد ارائه نشده است، اما تحقیقاتی نیز در این زمینه در دست انجام است. به عنوان مثال ریچارد کینگ، محققی در دانشگاه مینهسوتا در تلاش است تا روشهای درمانی ژنتیکی را برای این بیماری ارائه کند. در قالب این پروژه، داروهایی تولید میشود که وارد سلولهای بیمار میشوند و جهشهای ژنتیکی مسؤول ایجاد آلبینیسم را اصلاح میکنند. تاکنون دانشمندان پیشرفتهایی در خصوص اصلاح این جهشها در پوست و موی موشهای آزمایشگاهی مبتلا به آلبینیسم داشتهاند، اما تا کاربردی شدن این یافتهها برای بیماران انسانی راه طولانی در پیش است.
دلایل ابتلا به آلبینیسم یا زالی
چندین ژن دستور ساخت پروتئینهایی را که در تولید ملانین نقش دارند را میدهند. ملانین توسط سلولهایی به نام ملانوسیتها تولید میشود که در پوست، مو و چشم شما یافت میشود.
آلبینیسم یا زالی ناشی از جهش در یکی از این ژنهاست. انواع مختلف آلبینیسم یا زالی میتواند رخ دهد که عمدتا بر اساس آن جهش ژن باعث اختلال میشود. این جهشها ممکن است منجر به تولید نشدن ملانین یا کاهش مقدار قابل توجهی ملانین شود.
انواع آلبینیسم یا زالی
انواع آلبینیسم یا زالی بر اساس نحوه وراثت آن و بر روی ژنی که تحت تأثیر قرار می دهند طبقه بندی میشوند:
آلبینیسم یا زالی چشمی مخاطی (OCA): شایع ترین نوع آلبینیسم یا زالی بوده که فرد دو نسخه از یک ژن جهش یافته را از هرکدام از والدین خود به ارث میبرد(اتوزوم مغلوب). این نوع آلبینیسم یا زالی سبب کاهش رنگدانه در پوست، مو و چشم، و همچنین مشکلات بینایی میشود. مقدار رنگدانهای که تولید میشود بر اساس نوع آن متفاوت است وبه دنبال آن نیز رنگ پوست، مو و چشم نیز در انواع مختلف متفاوت میباشد.
آلبینیسم یا زالی چشم: به طور عمده به چشمها محدود میشود و باعث مشکلات بینایی میشود و توسط جهش ژنی در کروموزوم X به ارث میرسد. آلبینیسم یا زالی چشمی وابسته به X تنها توسط مادر منتقل میشود که یک ژن جهش یافته X را به پسر خود انتقال میدهد (وراثت وابسته به X). آلبینیسم یا زالی چشمی تقریبا به طور انحصاری در مردان رخ میدهد و نسبت به نوع چشمی مخاطی کمتر دیده میشود.
آلبینیسم یا زالی مرتبط با سندرمهای ارثی نادر: برای مثال، سندرم Hermansky-Pudlak شامل فرم OCA و همچنین مشکلات خونریزی و کبودی و بیماریهای ریه و روده است. سندرم Chediak-Higashi شامل یک نوع از OCA و همچنین مشکلات ایمنی مرتبط با عفونتهای مکرر، اختلالات عصبی و سایر مسائل جدی است.
عوارض جانبی زالی
آلبینیسم یا زالی میتواند عوارض پوستی و چشم و نیز مشکلات اجتماعی و عاطفی را به دنبال داشته باشد.
عوارض چشمی: مشکلات بینایی میتواند بر یادگیری، اشتغال و توانایی رانندگی تأثیر بگذارد.
عوارض پوستی: افراد مبتلا به آلبینیسم یا زالی دارای پوستی بسیار حساس به نور و اشعه خورشید هستند. آفتاب سوختگی یکی از جدیترین عوارض مرتبط با آلبینیسم یا زالی است زیرا میتواند خطر ابتلا به سرطان پوست و ضخیم شدن پوست به دنبال آسیب نور خورشید را افزایش دهد.
چالشهای اجتماعی و عاطفی: علاوه بر این، برخی افراد با مسائل اجتماعی قابل توجهی مواجه هستند. واکنش افراد دیگر به افراد مبتلا به آلبینیسم یا زالی اغلب میتواند تاثیر منفی بر زندگی این افراد داشته باشد. آنها معمولا از اعضای خانوادههای خود و یا گروههای قومی متفاوت هستند، بنابراین ممکن است مانند افراد بیگانه احساس یا رفتار کنند. این تجربیات ممکن است به انزوای اجتماعی، اعتماد به نفس پایین و استرس منجر شود.
واکنش افراد دیگر به افراد مبتلا به آلبینیسم یا زالی اغلب میتواند تاثیر منفی بر زندگی این افراد داشته باشد… این تجربیات ممکن است به انزوای اجتماعی، اعتماد به نفس پایین و استرس منجر شود.
پیشگیری
اگر یک عضو خانواده دارای آلبینیسم یا زالی باشد، یک مشاور ژنتیک میتواند به شما در درک نوع آلبینیسم یا زالی و شانس ابتلای بچه های بعدی به این بیماری کمک کننده باشد.
مسعود گرشاسبی، مشاور ژنتیک بالینی در خصوص آلبینیسم یا زالی میگوید:
راه دقیق برای پیشگیری از آلبینیسمT آزمایش ژنتیک است به این صورت که تاکنون 12 ژن برای آلبینیسم پیدا شده که برخی از این ژنها شیوع آنها بیشتر است. در نتیجه در این خانوادهها باید پدر و مادر کنترل شوند و انتظارT آن است کودکی که به این عارضه دچار میشود پدر و مادرش ناقل باشند به عبارتی یک کپی از ژن سالم و یک کپی از ژن بیمار را به ارث برده باشند. زمانی که پدر و مادر آزمایش شدند میتوان به دو روش از آلبینیسم پیشگیری کرد. یک راه تشخیص قبل از تولد است که در این روش زوجه به صورت طبیعی باردار میشود و بعد از آن از هفتهی 12-10 برای نمونهگیری از جنین مراجعه میکنند.
و برای روش دوم، تکنیکی به نام “PGD” وجود دارد که در این روش ابتدا اسپرم مرد که ناقل است همین طور تخمک زن گرفته میشود و در محیط آزمایشگاه به آنها لقاح داده میشود و سپس تعدادی دارو به خانم داده میشود تا چندین تخمک را آزاد کند.
پس از آن وقتی به مرحله چندسلولی رسیده میشود روی چند سلول، آزمایش ژنتیک انجام میشود و مشخص میشود کدام جنین ژن معیوب را به ارث برده و کدام نبرده است، آنهایی که معیوب است کنار گذاشته میشود و آنهایی که سالم است در رحم مادر گذاشته میشود.
این متخصص به عنوان توصیه پایانی تصریح کرد: حتماً زوجهایی که این مشکل در خانوادههایشان وجود دارد باید به آزمایشگاه ژنتیک مراجعه کنند و همچنین مشاره و آزمایش ژنتیک را انجام دهند و حتی بدون مشاوره بادار نشوند.
بیشتر بخوانید: چرا بچه ها اوتیسم می گیرند؟
سخن پایانی
بیماری آلبینیسم یا زالی یک بیماری ژنتیکی است که هیچ درمانی برای آن پیدا نشده است. یادمان باشد حاصل ازدواجهایمان کودکانی هستند که اولین حق آنان این است که سالم باشند بنابرین انجام آزمایش های پیش از بارداری، بخصوص در افرادی که سابقه زالی و بچه زال در خانواده و اطرافیان آنها وجود دارد بیش از پیش اهمیت دارد.